Гебефреническая шизофрения
Гебефрени́ческая шизофрени́я, гебефре́нная шизофрени́я, гебефрени́я (Шаблон:Lang-grc — юность, Шаблон:Lang-grc2 — ум, разум) — один из подтипов шизофрении, характеризующийся наличием в поведении выраженных черт детскости, дурашливости. Впервые гебефрения описана Геккером (1878) как самостоятельное психическое расстройство<ref name="Hecker"/>, впоследствии отнесена Крепелином к шизофрении. В DSM-III, DSM-III-R, DSM-IV и DSM-IV-TR это расстройство имело название «шизофрения дезорганизованного типа».
История
Впервые монография с описанием «гебефренической парафрении» была описана в 1871 году учеником Карла Людвига Кальбаума Шаблон:Iw, но издана была лишь в 1985 на французском языке. В данной работе это расстройство описывается следующим образом: Шаблон:Цитата
В 1893 году Эмиль Крепелин определяет идентичность «гебефренной парафрении», описанной Геккером и «démence précoce» Бенедикта Мореля. В это время впервые в литературе появляется термин «dementia praecox», но относится только к гебефрении. Лишь в 1898 году на Гейдельбергском конгрессе dementia praecox была определена Крепелином как группа из трёх ослабляющих ум эндогенных процессов (в кататонической, параноидной и гебефренической формах)<ref>Шаблон:Книга</ref>.
Данное психическое расстройство было названо в честь Гебы, богини юности в древнегреческой мифологии. В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам второго издания (DSM-II) имелась диагностическая категория «шизофрения гебефренического типа». В DSM-III она была переименована в «шизофрению дезорганизованного типа», при этом никаких объяснений такого переименования представлено не было<ref name="Garrabé">Шаблон:Книга На русском: Шаблон:Книга</ref>.
Описание
Для больных характерна такая преморбидная черта личности, как застенчивость; они обычно одиноки<ref name="Chuprikov">Шаблон:Книга</ref>.
Начало заболевания приходится на 15—25 лет<ref name="ICD-10-Kiev"/>. Заболевание характеризуется дурашливостью, неадекватно повышенным настроением, манерностью, брутальностью, отрывочными галлюцинациями и бредовыми идеями, колебаниями настроения, эпизодами злобного возбуждения и импульсивными агрессивными действиями<ref name="Chuprikov"/>. Возможны нелепые ипохондрические жалобы.
От обычного инфантилизма отличается нелепым и непристойным поведением, бессодержательностью настроения и необоснованностью поступков. При этом подобные явления часты, серьёзными и собранными пациенты с этим диагнозом почти никогда не бывают.
Аффект неадекватен и неглубок, характерно хихиканье, самодовольство, улыбка без причины, гримасы, царственные манеры и шалости<ref name="Chuprikov"/>.
Могут присутствовать бред и галлюцинации, но они не являются доминирующими<ref name="НацР"/><ref name="ICD-10-Kiev"/>. Возможно поверхностное увлечение больных религией, теоретическими науками (например, философией) и другими абстрактными теориями<ref name="ICD-10-Kiev"/>.
В дальнейшем быстро развивается шизофренический дефект («негативная симптоматика»): утрачиваются побуждения и уплощается аффект<ref name="ICD-10-Kiev"/>. Поведение гебефреников становится бессмысленным и бесцельным, так как утрачиваются цели и влечения<ref name="ICD-10-Kiev"/>.
Диагноз
Международная классификация болезней
Шаблон:Трансклюзия раздела {{#section-h:Шизофрения|Критерии МКБ-10}} Согласно МКБ-10, диагноз гебефренической шизофрении ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также одного из следующих признаков<ref name="ICD-10">Шаблон:Книга</ref>:
- отчётливая и продолжительная поверхностность или уплощение аффекта;
- отчётливая и стойкая эмоциональная неадекватность.
Или же одного из двух других признаков:
- нецеленаправленное поведение, отсутствие собранности, дурашливость;
- отчётливые расстройства мышления, проявляющиеся в разорванной или бессвязной речи.
Клиническую картину не должны определять галлюцинаторно-бредовые феномены, но они могут присутствовать в лёгкой форме.
Для достоверного диагноза подобное поведение должно наблюдаться как минимум в течение 2—3 месяцев<ref name="ICD-10-Kiev">Шаблон:Книга</ref>.
Диагноз гебефренической формы шизофрении обычно ставится в подростковом или юношеском возрасте<ref name="НацР">Шаблон:Книга</ref>.
Включены дезорганизованная шизофрения и гебефрения<ref name="ICD-10-Kiev"/>.
Дифференциальный диагноз
Важно исключить деменции при болезни Пика или Гентингтона, а также опухоль лобных долей головного мозга. Болезнь Пика обнаруживается в более позднем возрасте (возраст манифестации гебефрении — 14—18 лет). При болезни Гентингтона обнаруживается гиперкинез мимики, позы, жестов и мышления. При опухолях есть изменения на ЭЭГ, КТ и глазного дна.
У больных шизофренией, длительно принимающих антипсихотические препараты, на КТ возможны изменения, схожие с изменениями при болезни Гентингтона<ref name="Самохвалов"/>Шаблон:Rp.
DSM
В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 2 издания (DSM-II) гебефренический тип шизофрении описывался как болезнь, характеризующаяся дезорганизованным мышлением, глупым и регрессивным поведением и манерами, неадекватным аффектом, непредсказуемым хихиканьем, частыми ипохондрическими жалобами, транзиторными бредом и галлюцинациями (если присутствуют)<ref name="DSM-II">Шаблон:Книга</ref>.
В классификации DSM-IV и DSM-IV-TR (4-е издание) «шизофрения, дезорганизованный тип» (англ. Шаблон:Lang-en2) носила код 295.10<ref name="DSM-IV-TR">Шаблон:Книга</ref>. Для постановки диагноза требовалось соответствие следующим критериям<ref name="DSM-IV-TR"/>:
- дезорганизованная речь;
- дезорганизованное поведение;
- уплощённый или неадекватный аффект.
Под дезорганизованным поведением понимается недостаток целенаправленности в действиях, который может приводить к серьёзному нарушению процесса самообслуживания, например, к проблемами с одеванием, готовкой пищи и мытьём. Не должно быть соответствия критериям кататонического типа шизофрении. Галлюцинации и бред, если присутствуют, фрагментарны.
В DSM-5 подтипы шизофрении не включены.
Терапия
При лечении гебефренической шизофрении используются «большие» нейролептические средства: хлорпромазин (аминазин), галоперидол, тиопроперазин (мажептил), трифлуперидол (триседил), оланзапин (зипрекса), рисперидон (рисполепт) (в дозе около 4 мг в сутки), транквилизаторы, а также гипервитаминная терапия<ref name="Самохвалов">Шаблон:Книга:Самохвалов-Психиатрия</ref>.
В случае резистентности могут использоваться инсулинокоматозная терапия<ref name="Самохвалов"/> и электросудорожная терапия<ref name="ECT1">Шаблон:Статья</ref>, но её эффективность не доказана, а их применение в России ограничено.
Есть данные, что трифлуперидол (триседил) и клозапин (лепонекс) в определённой степени эффективны при гебефреническом возбуждении, но клинически это не доказано<ref name="Бажин">Шаблон:Книга</ref>. Тиопроперазином (мажептилом) большими дозами, обыкновенно в сочетании с хлорпромазином (аминазином), можно лечить состояния гебефренического и кататонического возбуждения<ref name="Бажин"/>. Тиопроперазин (мажептил) в справочнике Машковского М. Д. показан при гебефренической и кататонической формах шизофрении с непрерывным типом течения<ref name="Машковский16">Шаблон:Книга</ref>.
В качестве поддерживающей терапии и для контролирования импульсов агрессии используют инъекции пролонгированных форм нейролептиков вместе с препаратами лития, например с карбонатом лития<ref name="Самохвалов"/>.
Психотерапию следует применять только при наличии хотя бы частичной лекарственной ремиссии.
Находящиеся на лечении дети и подростки с гебефренической шизофренией нуждаются в обучении по специализированной программе.
Гебефренический синдром
Шаблон:Main О. В. Кербиковым (1949) выделена триада гебефренического синдрома<ref>Шаблон:Книга</ref>:
- «гимнастические» сокращения лицевой мускулатуры, гримасничанье;
- феномен бездействия мысли — безмотивные действия, поступки, не являющиеся ни импульсивными, ни обусловленными патологическими мотивами;
- непродуктивная эйфория, бессодержательно-весёлое настроение.
В структуре гебефренического синдрома могут наблюдаться кататонические расстройства, галлюцинации, бредовые идеи отношения и преследования.
Чаще всего гебефренический синдром наблюдается у больных гебефренической шизофренией. Иногда гебефренический синдром можно встретить у больных эпилепсией (чаще всего височной), также он встречается при реактивных, интоксикационных и связанных с органическим поражением мозга психозах. При гебефреническом синдроме могут отмечаться кататонические симптомы, в этом случае речь может идти о наличии у пациента гебефрено-кататонического синдрома.
Близким к гебефрении является понятие гебоидофрения, отличающаяся более благоприятным течением, организованным антисоциальным поведением при более сохранном интеллекте, которую можно отнести к псевдопсихопатической шизофрении.
См. также
Примечания
Литература
- Автократов П. М. Судебно-психиатрические случаи гебефрении. — 1885.
- Шаблон:Книга
- Шаблон:Книга
- Шаблон:Публикация
- Шаблон:Статья