Просмотр кода страницы Синдром Туретта

{{Болезнь
| Name = Синдром Туретта
| Image = Georges Gilles de la Tourette.png
| Caption = [[Туретт, Жорж Жиль де ла|Жорж Жиль де ла Туретт]]<br> (1857—1904)
| DiseasesDB = 5220
| ICD11 = {{ICD11|8A05.00|119340957}}
| ICD10 = {{ICD10|F|95.2||f|95}}
| ICD9 = {{ICD9|307.23}}
| OMIM = 137580
| MedlinePlus = 000733
| eMedicineSubj = med
| eMedicineTopic = 3107
| eMedicine_mult = {{eMedicine2|neuro|664}}
| MeshID = D005879
| Syndrome = 
}}

'''Синдро́м Туре́тта''' (''боле́знь Туре́тта, синдро́м Жи́ля де ла Туре́тта'', в [[DSM-5]] — '''расстро́йство Туре́тта''', {{lang-en|Tourette’s disorder}}) — [[Наследственность|генетически обусловленное]] расстройство [[Центральная нервная система|центральной нервной системы]], которое проявляется в любом возрасте и характеризуется множественными двигательными («моторными») [[Нервный тик|тиками]] и как минимум одним голосовым («вокальным», «звуковым»), появляющимися много раз в течение дня. В американском [[Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам|Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам]] пятого издания (DSM-5), наряду с остальными {{Не переведено 5|Тикозное расстройство|тикозными расстройствами|en|Tic disorder}}, относится к нейроонтогенетическим [[Моторное расстройство|моторным расстройствам]]<ref name="DSM-5Neuro">{{книга |автор=[[Американская психиатрическая ассоциация|American Psychiatric Association]] |заглавие=Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5) |год=2013 |pages=81—85 |allpages=992 |место=[[Арлингтон (округ, Виргиния)|Arlington, VA]] |издательство=«American Psychiatric Publishing» |isbn=978-0-89042-554-1 |isbn2=978-0-89042-555-8 |isbn3=0-89042-554-X |ссылка=http://dsm.psychiatryonline.org/doi/book/10.1176/appi.books.9780890425596 |archive-date=2019-09-19 |archive-url=https://web.archive.org/web/20190919004915/http://dsm.psychiatryonline.org/doi/book/10.1176/appi.books.9780890425596 }}</ref>. Довольно часто встречается [[Коморбидность|коморбидное состояние]]: синдром Туретта с [[Синдром дефицита внимания и гиперактивности|синдромом дефицита внимания и гиперактивности]]<ref name="Brown2009">{{cite book|author=Thomas E. Brown|title=ADHD Comorbidities: Handbook for ADHD Complications in Children and Adults|url=https://books.google.com/books?id=tqfHS0xfF-IC&pg=PA294|year=2009|publisher=American Psychiatric Pub|isbn=978-1-58562-158-3|pages=294—295|lang=en}} {{Wayback|url=https://books.google.com/books?id=tqfHS0xfF-IC&pg=PA294 |date=20220614153938 }}</ref>.

Ранее синдром Туретта считался редким и странным [[Психопатологический синдром|синдромом]], ассоциируемым с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний ([[копролалия]]). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта<ref name=dude>{{статья |заглавие=“Dude, you don't have Tourette's:” Tourette's syndrome, beyond the tics. |издание={{Нп3|Pediatric Nursing (journal)|Pediatric Nursing||Pediatric Nursing (journal)}} |том=28 |номер=3 |страницы=243—246, 249—2453 |pmid=12087644 |ссылка=http://www.medscape.com/viewarticle/442029 |язык=en |тип=journal |автор=Schapiro N.A. |год=2002 |archive-date=2008-12-05 |archive-url=https://web.archive.org/web/20081205082825/http://www.medscape.com/viewarticle/442029 }}</ref>. У людей с синдромом Туретта [[Коэффициент интеллекта|уровень интеллекта]] и [[Ожидаемая продолжительность жизни|продолжительность жизни]] в норме. Степень выраженности тиков уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта также встречаются во всех сферах жизни<ref>[http://www.tsa-usa.org/People/LivingWithTS/LivingTS.htm Portraits of adults with TS.] {{Wayback|url=http://www.tsa-usa.org/People/LivingWithTS/LivingTS.htm|date=20110716124051}} [[Tourette Syndrome Association]]. Retrieved on January 4, 2007.</ref>{{нет в источнике}}.

[[генетика|Генетические]] и экологические факторы играют определённую роль в [[этиология|этиологии]] синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных — важная часть плана лечения<ref>{{статья |заглавие=The treatment of Tourette's syndrome: multimodal, developmental intervention. |издание={{Нп3|The Journal of Clinical Psychiatry}} |том=59/1 |страницы=6274 |pmid=9448671 |язык=en |тип=journal |автор=Peterson B. S., Cohen D.J. |год=1998}} Quote: «Because of the understanding and hope that it provides, education is also the single most important treatment modality that we have in TS.»</ref>.

Название для данной болезни предложил [[Шарко, Жан Мартен|Жан Мартен Шарко]] в честь своего ученика [[Туретт, Жорж Жиль де ла|Жиля де ла Туретта]], французского [[врач]]а и [[невролог]]а, который опубликовал отчёт о 9 больных с этим синдромом в [[1885 год]]у.

== История ==

=== Донаучный период (Средневековье) ===
Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в [[1486 год]]у в «[[Молот ведьм|Молоте ведьм]]» ({{lang-la|«Malleus Maleficarum»}}) [[Крамер, Генрих|Г. Инститорисом]] и [[Шпренгер, Якоб (инквизитор)|Я. Шпренгером]]. В книге описан священник, имевший двигательные и голосовые тики и считавшийся «[[Одержимость|одержимым]]»<ref name ="Arq">{{cite web|author=H. A. G. Teive, H. F. Chien, R. P. Munhoz, E. R. Barbosa.|last=|first=|author-link=|coauthors=|datepublished=2008-12|url=http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2008000600035&lng=en&nrm=iso&tlng=en|title=Charcot's contribution to the study of Tourette's syndrome|work=Arquivos de Neuro-Psiquiatria vol.66 no. 4|publisher=Scientific Electronic Library Online|access-date=2013-07-05|lang=en|description=Вклад Шарко в изучение синдрома Туретта.|archive-url=https://www.webcitation.org/6HuZ0TREE?url=http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext|archive-date=2013-07-06|url-status=live}}</ref>.

=== XIX век ===
[[Файл:Jean Itard.jpg|thumb|150px|[[Итар, Жан Марк Гаспар|Ж. М. Г. Итар]] — французский медик, один из основателей детской психиатрии, впервые с научной точки зрения описавший синдром Туретта<ref>{{cite web|author=Sara Newman.|last=|first=|author-link=|coauthors=|datepublished=2010-03-01|url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|title=J.-M. G. Itard's 1825 study: movement and the science of the human mind|work=History of Psychiatry|publisher=SAGE journals|access-date=2013-07-07|lang=en|description=Исследование Ж.-М.-Г. Итара 1825 года: движение  и наука о рассудке человека|archive-url=https://www.webcitation.org/6Hw1vy9cd?url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|archive-date=2013-07-07|url-status=live}}</ref>]]
В 1825 году [[Итар, Жан Марк Гаспар|Ж. М. Г. Итар]], в то время руководитель Королевского института глухонемоты (теперь {{не переведено 3|Institut National de Jeunes Sourds de Paris|Парижский национальный институт молодых людей с глухотой|en|Institut National de Jeunes Sourds de Paris}}) опубликовал статью «Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом» ({{lang-fr|«Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix»}}), в которой описал 10 случаев синдрома Туретта (7 из больных — мужчины)<ref name ="Arq" />. Среди больных он описывает некую маркизу [[Дом Дампьер|Дампьер]], парижскую аристократку и довольно влиятельную особу своего времени<ref>{{cite web|author=Sara Newman.|last=|first=|author-link=|coauthors=|datepublished=2010-03-01|url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|title=What is Tourette Syndrome?|work=|publisher=National Tourette Syndrome Assotiation|access-date=2013-07-18|lang=en|description=Популярная статья на тему «Что такое синдром Туретта?»|archive-url=https://www.webcitation.org/6INOqlXBA?url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|archive-date=2013-07-25|url-status=live}}</ref>. Она страдала от малоописанного тогда состояния, идентифицированного современными учёными как [[копролалия]]. Дама совершала голосовые тики в виде непристойной брани, что вступало в резкий контраст с её происхождением, интеллектом и благородными манерами<ref name ="Arq" />.

В 1861 году важный вклад в исследование синдрома Туретта сделал [[Труссо, Арманн|А. Труссо]], описавший несколько случаев в своём учебнике по клинической медицине и терапии<ref name ="Arq" />.

== Эпидемиология ==
Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта<ref name="LombrosoScahill">Lombroso PJ, Scahill L. [http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pubmed&pubmedid=17937978 «Tourette syndrome and obsessive-compulsive disorder».]{{Недоступная ссылка}} ''Brain Dev''. 2008 Apr;30(4):231-7. PMID 17937978</ref>; более чем 10 из 1000 человек имеют тиковые расстройства<ref name="NIH">[http://www.ninds.nih.gov/disorders/tourette/detail_tourette.htm Tourette Syndrome Fact Sheet] {{Wayback|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/tourette/detail_tourette.htm|date=20050323092424}}. [[National Institute of Neurological Disorders and Stroke]]/[[National Institutes of Health]] (NINDS/NIH), February 14, 2007. Retrieved on May 14, 2007.</ref><ref name="CommunitySample">Scahill L, Williams S, Schwab-Stone M, Applegate J, Leckman JF. «Disruptive behavior problems in a community sample of children with tic disorders». ''Adv Neurol.'' 2006;99:184-90. PMID 16536365</ref>. По другим данным, распространённость синдрома Туретта среди населения в целом составляет 3—5 случая на 10 000 человек<ref name="Попов"/>. Преобладают лица мужского пола (3:1)<ref name="Попов"/>.

== Этиология ==
[[Этиология]] и точная причина синдрома Туретта неизвестны, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами<ref name="AN2intro">Walkup JT, Mink JW, Hollenback PJ, (eds). ''Advances in Neurology, Vol. 99, Tourette Syndrome.'' Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, PA, 2006, p. xv. ISBN 0-7817-9970-8</ref>. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм [[Наследование (биология)|наследования]] пока не определён<ref>Robertson MM (2000), p. 425.</ref> и специфический [[ген]] не выявлен<ref name=Zinner>Zinner (2000).</ref>. В некоторых случаях синдром Туретта ''спорадический'', то есть не унаследован от родителей<ref name=Asmus>{{статья |заглавие=Epsilon-sarcoglycan is not involved in sporadic Gilles de la Tourette syndrome. |издание=Neurogenetics |том=6 |номер=1 |страницы=55—56 |pmid=15627203 |doi=10.1007/s10048-004-0206-z |язык=en |автор=Asmus F., Schoenian S., Lichtner P., Munz M., Mayer P., Muller-Myhsok B. et al. |год=2005}}</ref>. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют ''[[туреттизм]]ами''<ref name=Mejia>{{статья |заглавие=Secondary tics and tourettism. |издание={{Нп3|Revista Brasileira de Psiquiatria}} |том=27 |номер=1 |страницы=11—17 |pmid=15867978 |doi=10.1590/s1516-44462005000100006 |ссылка=http://www.scielo.br/pdf/rbp/v27n1/23707.pdf |язык= |автор=Mejia N. I., Jankovic J. |год=2005 |archive-date=2007-06-28 |archive-url=https://web.archive.org/web/20070628191850/http://www.scielo.br/pdf/rbp/v27n1/23707.pdf }}</ref>.

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена (генов) одному из своих детей, но синдром Туретта — состояние с вариабельной экспрессией генов и с неполной [[пенетрантность]]ю<ref>van de Wetering BJ, Heutink P. «The genetics of the Gilles de la Tourette syndrome: a review». ''J Lab Clin Med.'' 1993 May;121(5):638-45. {{PMID|8478592}}</ref>. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген (гены) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания<ref name="TSAFAQ">[https://web.archive.org/web/20060106020124/http://www.tsa-usa.org/what_is/Faqs.html Tourette Syndrome: Frequently Asked Questions.] [[Tourette Syndrome Association]]. Archived January 6, 2006.</ref>. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчин тики проявляются чаще, чем у женщин<ref name=Dure>Dure LS 4th, DeWolfe J. «Treatment of tics». ''Adv Neurol.'' 2006;99:191-96. {{PMID|16536366}}</ref>.

Инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть<ref name=Zinner/>. [[Аутоиммунные заболевания|Аутоиммунные]] процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных [[Национальный институт психического здоровья|Национального института психического здоровья]] выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате [[Стрептококк|постстрептококкового]] аутоиммунного процесса<ref>Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, ''et al.''. [http://ajp.psychiatryonline.org/cgi/reprint/155/2/264 «Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases»] {{Wayback|url=http://ajp.psychiatryonline.org/cgi/reprint/155/2/264 |date=20110611231932 }} (PDF). ''Am J Psychiatry.'' 1998 Feb;155(2):264-71. {{PMID|9464208}} Retrieved on September 11, 2007.</ref>. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев, классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие [[ПАНДАС|детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией]] ([[английский язык|англ]]. [[аббревиатура]] PANDAS)<ref name=NIHPANDAS>[http://intramural.nimh.nih.gov/pdn/web.htm PANDAS.] {{Wayback|url=http://intramural.nimh.nih.gov/pdn/web.htm |date=20130831174414 }} [[NIH]]. Retrieved on November 25, 2006.</ref>. Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной<ref name=Swerdlow>Swerdlow, NR. «Tourette Syndrome: Current Controversies and the Battlefield Landscape». ''Curr Neurol Neurosci Rep''. 2005, 5:329-31. {{PMID|16131414}}</ref><ref>Immune activation:
* Kurlan R, Kaplan EL. [http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/113/4/883.pdf «The pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection (PANDAS) etiology for tics and obsessive-compulsive symptoms: hypothesis or entity? Practical considerations for the clinician»] {{Wayback|url=http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/113/4/883.pdf |date=20090925061730 }} (PDF). ''Pediatrics.'' 2004 Apr;113(4):883-86. {{PMID|15060240}} Retrieved on January 25, 2007.
* Martino D, Dale RC, Gilbert DL, Giovannoni G, Leckman JF. «Immunopathogenic mechanisms in Tourette syndrome: a critical review». ''Mov Disord''. 2009 Apr 7. {{PMID|19353683}}</ref>.

Тики, как полагают, — результат дисфункции [[таламус]]а, [[базальные ганглии|базальных ганглиев]] и лобных долей<ref name=AN2intro/>. Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга<ref name=Zinner/>, а технологии [[нейровизуализация|нейровизуализации]] объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин<ref>Haber SN, Wolfer D. «Basal ganglia peptidergic staining in Tourette syndrome. A follow-up study». ''Adv Neurol''. 1992;58:145-50. {{PMID|1414617}} <br>* Peterson B, Riddle MA, ''et al.'' «Reduced basal ganglia volumes in Tourette’s syndrome using three-dimensional reconstruction techniques from magnetic resonance images». ''Neurology''. 1993;43:941-49. {{PMID|8492950}}<br> * Moriarty J, Varma AR, ''et al.'' «A volumetric MRI study of Gilles de la Tourette’s syndrome». ''Neurology''. 1997;49:410-5. {{PMID|9270569}}</ref>.

Некоторые формы [[Обсессивно-компульсивное расстройство|обсессивно-компульсивных расстройств]] могут быть генетически связаны с синдромом Туретта<ref name=Swain>Swain JE, Scahill L, Lombroso PJ, King RA, Leckman JF. «Tourette syndrome and tic disorders: a decade of progress». ''J Am Acad Child Adolesc Psychiatry''. 2007 Aug;46(8):947-68 {{PMID|17667475}}</ref><ref>Pauls DL, Towbin KE, Leckman JF, ''et al.'' «Gilles de la Tourette’s syndrome and obsessive-compulsive disorder. Evidence supporting a genetic relationship». ''Arch Gen Psychiatry''. 1986 Dec;43(12):1180-82. {{PMID|3465280}}</ref>.

Была также предложена теория, утверждающая, что недостаток [[Магний|магния]] в организме и вызванные этим метаболические нарушения могут быть одной из причин синдрома Туретта и некоторых связанных с ним [[Коморбидность|коморбидных]] состояний<ref name=Grimaldi>Grimaldi B.L. «[http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0306987701914471 The central role of magnesium deficiency in Tourette’s syndrome: causal relationships between magnesium deficiency, altered biochemical pathways and symptoms relating to Tourette’s syndrome and several reported comorbid conditions] {{Wayback|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0306987701914471 |date=20150924172053 }}». ''Medical Hypotheses''. 2002; '''58'''(1):47-60</ref>, при этом прием соединений магния и [[Витамин B6|витамина B6]] может улучшать состояние многих больных<ref name=Garcia-Lopez>Rafael Garcia-Lopez et al. «[http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1745-6215-10-16.pdf New therapeutic approach to Tourette Syndrome in children based on a randomized placebo-controlled double-blind phase IV study of the effectiveness and safety of magnesium and vitamin B6] {{Wayback|url=http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1745-6215-10-16.pdf |date=20140228234000 }}». ''Trials'', Biomed Central Ltd. 2009 Mar; 10(16).</ref>.

== Диагностика ==
[[Нервный тик|Тики]] возникают внезапно в виде повторяющихся, однообразных, неритмичных движений (двигательные тики) и высказываний (голосовые тики) с участием отдельных групп мышц<ref name=phenomenology>{{статья |заглавие=Phenomenology of tics and natural history of tic disorders. |издание=Adv Neurol |том=99 |страницы=1—16 |pmid=16536348 |язык=en |тип=journal |автор=Leckman J. F., Bloch M. H., King R. A., Scahill L. |год=2006}}</ref>.

Синдром Туретта — один из видов тиковых нарушений, которые классифицируются согласно «[[DSM-IV]]» в зависимости от типа (двигательные или голосовые тики) и продолжительности (преходящий или хронический). Преходящее тиковое расстройство состоит из множественных двигательных тиков, голосового тика или обоих видов тика с продолжительностью от 4 недель до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства могут быть одиночные или множественные, двигательные или голосовые тики (но не оба сразу), которые присутствуют более года<ref name=phenomenology/>. Синдром Туретта диагностируется, когда множественные двигательные тики и, по крайней мере, один голосовой тик присутствуют более года<ref name="BehaveNet">{{книга |автор=[[Американская психиатрическая ассоциация|American Psychiatric Association]] |заглавие=Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision (DSM-IV-TR) |место=[[Вашингтон|Washington, DC]] |издательство=«American Psychiatric Publishing» |год=2000 |pages= |allpages=943 |isbn=978-0-89042-025-6 |isbn2=0-89042-025-4 |ссылка=https://dsm.psychiatryonline.org/doi/pdf/10.1176/appi.books.9780890420249.dsm-iv-tr |часть=Tourette’s Disorder |ссылка часть=http://behavenet.com/capsules/disorders/touretteTR.htm |archive-date=2019-12-14 |archive-url=https://web.archive.org/web/20191214191810/https://dsm.psychiatryonline.org/doi/pdf/10.1176/appi.books.9780890420249.dsm-iv-tr }}</ref>.

Тиковые расстройства определяются аналогично [[Всемирная организация здравоохранения|Всемирной организации здравоохранения]] (по [[МКБ-10]]). Синдром Туретта в Международной классификации болезней 10-го пересмотра носит код {{ICD10|F|95|2}} и называется '''«комбинированные голосовые и множественные двигательные тики»''' (другие варианты перевода: «комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков», «комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство» или «комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство»; {{lang-en|combined vocal and multiple motor tic disorder}}). Для постановки диагноза синдрома Туретта по МКБ-10 состояние должно соответствовать следующим критериям<ref>{{книга |автор=[[Всемирная организация здравоохранения|World Health Organisation]] |ссылка=http://www.who.int/classifications/icd/en/GRNBOOK.pdf |заглавие=The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research |место=[[Женева|Jeneva]] |страницы=204 |страниц=263 |archive-date=2021-10-18 |archive-url=https://web.archive.org/web/20211018084920/http://www.who.int/classifications/icd/en/GRNBOOK.pdf |язык=en}}</ref>:
{{начало цитаты}}
* A) множественные двигательные тики и один и более голосовых, представленных некоторое время тому назад, не обязательно непрерывно;
* B) тики должны наблюдаться много раз в течение дня, почти каждый день, расстройство длится дольше 1 года, продолжительность [[Ремиссия|ремиссий]] не достигает 2 месяцев;
* C) начало расстройства в возрасте до 18 лет.
{{конец цитаты}}

В [[Международная классификация болезней|Международной классификации болезней]] одиннадцатого пересмотра (МКБ-11) диагноз стал именоваться как '''«синдром Туретта»''' ({{lang-en|Tourette syndrome}})<ref name="ICD-11-web">{{cite web |author=[[Всемирная организация здравоохранения|World Health Organisation]] |url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en/#/http://id.who.int/icd/entity/119340957 |title=ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics: 8A05.00 Tourette syndrome |lang=en |date=2018 |access-date=2018-25-02 |archive-date=2019-11-15 |archive-url=https://web.archive.org/web/20191115224245/https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/119340957 |url-status=live }}</ref> и носит код '''8A05.00'''.

== Клиническая картина ==
Тики — движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности»<ref name=TSADef>{{статья |заглавие=Definitions and classification of tic disorders. The Tourette Syndrome Classification Study Group. |издание={{Нп3|JAMA Neurology}} |том=50 |номер=10 |страницы=1013—1016 |pmid=8215958 |ссылка=http://www.tsa-usa.org/research/definitions.html |язык=en |тип=journal |год=1993 |archive-date=2006-04-26 |archive-url=https://web.archive.org/web/20060426232033/http://www.tsa-usa.org/research/definitions.html }}</ref>, похожие на «отклонение нормального поведения»<ref name=Dure />. Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом»<ref name=phenomenology/>.

[[Копролалия]] (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) — наиболее известный симптом болезни Туретта. По различным данным, она проявляется у 10 % больных<ref name=SingerBehavior>{{статья |заглавие=Tourette's syndrome: from behaviour to biology. |издание=[[The Lancet]] |том=4 |номер=3 |страницы=149—159 |pmid=15721825 |doi=10.1016/S1474-4422(05)01012-4 |язык=en |автор=Singer H. S. |год=2005 |издательство=[[Elsevier]] }}</ref>, 4—60 % больных<ref name="Goldenberg">{{статья |заглавие=Coprolalia in younger patients with Gilles de la Tourette syndrome. |ссылка=https://archive.org/details/sim_movement-disorders_1994-11_9_6/page/622 |издание=Movement Disorders |том=9 |номер=6 |страницы=622—625 |pmid=7845402 |doi=10.1002/mds.870090607 |язык=en |тип=journal |автор=Goldenberg J. N., Brown S. B., Weiner W. J. |год=1994}}</ref>, от 30 до 50 % всех случаев<ref name="Незнанов-клинические-рек">{{книга |заглавие=Психиатрия |ссылка=https://archive.org/details/libgen_00334749 |ответственный=Под ред. Н. Г. Незнанова, Ю. А. Александровского, Л. М. Барденштейна, В. Д. Вида, В. Н. Краснова, Ю. В. Попова |место=М. |издательство=«ГЭОТАР-Медиа» |год=2009 |страницы=[https://archive.org/details/libgen_00334749/page/n449 453]—456 |страниц=512 |серия=Клинические рекомендации |isbn=978-5-9704-1297-8}}</ref>. Копролалия обычно начинается в подростковом возрасте, затем заменяясь копропраксией (неприемлемой жестикуляцией)<ref name="Незнанов-клинические-рек"/>. [[Эхолалия]] (повторение чужих слов) и [[палилалия]] (повторение одного собственного слова) возникают реже<ref name=phenomenology/>, а наиболее часто в начале возникают двигательные и голосовые тики, соответственно, в виде моргания глаз и кашля<ref>Malone DA Jr, Pandya MM. «Behavioral neurosurgery». ''Adv Neurol.'' 2006;99:241-47. PMID 16536372</ref>. Встречается также [[эхопраксия]] (имитация движений окружающих).

[[Файл:Tourette's tic long medium 192kbps.OGG|frame|Примеры двигательного тика]]
В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, [[хорея]], [[дистония|дистонии]], [[миоклонус]] и [[Гиперкинезы|дискинезии]]), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение<ref>Jankovic J. «Differential diagnosis and etiology of tics». ''Adv Neurol.'' 2001;85:15-29. PMID 11530424</ref>.
Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение<ref>Cohen AJ, Leckman JF. «Sensory phenomena associated with Gilles de la Tourette’s syndrome». ''J Clin Psychiatry''. 1992 Sep;53(9):319-23. PMID 1517194</ref><ref name="Prado">Prado HS, Rosário MC, Lee J, Hounie AG, Shavitt RG, Miguel EC. [http://www.cnsspectrums.com/aspx/article_pf.aspx?articleid=1540 «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and tic disorders: a review of the literature».] {{Wayback|url=http://www.cnsspectrums.com/aspx/article_pf.aspx?articleid=1540|date=20120210003420}} ''CNS Spectr.'' 2008;13(5):425-32. PMID 18496480. Retrieved on May 31, 2008.</ref>, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии<ref name=Prado/><ref name="Bliss">Bliss J. «Sensory experiences of Gilles de la Tourette syndrome». ''Arch Gen Psychiatry''. 1980 Dec;37(12):1343-47. PMID 6934713</ref>, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо»<ref name="Kwak">Kwak C, Dat Vuong K, Jankovic J. «Premonitory sensory phenomenon in Tourette’s syndrome». ''Mov Disord''. 2003 Dec;18(12):1530-33. PMID 14673893</ref> облегчить ощущения<ref name=Prado/> или «вернуть себе хорошее самочувствие»<ref name=Swain/><ref name=Kwak/>. Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример — моргание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные [[Сенсорный феномен|сенсорные феномены]]» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полудобровольные<ref name=TSADef/>; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв<ref name=SingerBehavior/>. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной [[Психопатологический симптом|симптом]] заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии<ref name="Bliss"/><ref>Scahill LD, Leckman JF, Marek KL. «Sensory phenomena in Tourette’s syndrome». ''Adv Neurol''. 1995;65:273-80. PMID 7872145</ref><ref>Miguel EC, do Rosario-Campos MC, Prado HS, ''et al.'' «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and Tourette’s disorder». ''J Clin Psychiatry''. 2000 Feb;61(2):150-56. PMID 10732667</ref>.

== Лечение ==
[[Файл:Clonidine pills and patch.jpg|thumb|220px|[[Клонидин]], одно из [[Лекарственное средство|лекарств]], используемых при синдроме Туретта.]]
Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами<ref name=Zinner/>. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует [[Фармакология|фармакологического]] лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.
Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами<ref name=Zinner/>. Управление симптомами синдрома Туретта включает как фармакологическую терапию, так и [[Психотерапия|психотерапию]], правильное [[поведение]]. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и [[когнитивно-поведенческая терапия]]), могут помочь избежать или смягчить [[депрессия|депрессию]] и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях<ref name=Zinner/><ref name="Robertson2005PMJ">Stern JS, Burza S, Robertson MM. «Gilles de la Tourette’s syndrome and its impact in the UK». ''Postgraduate Medicine Journal.'' 2005 Jan;81(951):12-9. PMID 15640424</ref>.
[[Файл:Haloperidol.svg|thumb|left|alt=4-[4-(4-chlorophenyl)-4-hydroxy-1-piperidyl]-1-(4-fluorophenyl)-butan-1-one|Строение [[галоперидол]]а. Галоперидол — [[Антипсихотические препараты|антипсихотическое средство]], используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.]]
[[Лекарственное средство|Лекарства]] применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного<ref name=TSAFAQ/>. Классы лекарств {{Нет АИ 2|с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков|03|12|2019}} — типичные и [[Атипичные антипсихотики|атипичные]] [[антипсихотические препараты]], включая [[рисперидон]], [[зипрасидон]], [[галоперидол]], [[пимозид]] и [[флуфеназин]] — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Кроме того, они и сами порой могут приводить к возникновению тиков<ref>{{cite pmid|30121819}}</ref>. Антигипертензивные средства [[клонидин]] и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств<ref name=dude/>.
Исследования по применении [[метоклопрамид]]а (церукала)<ref>{{статья |автор=Смирнов А. Ю. |заглавие=О применении метоклопромида (церукала) при синдроме Туретта |издание=Журнал невропатологии и психиатрии |год=1989 |том=89 |номер=8 |страницы=105—108}} {{PMID|2573986}}</ref> при синдроме Туретта (генерализованные [[Нервный тик|тики]] и вокализация у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания<ref>{{статья |заглавие=A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Metoclopramide for the Treatment of Tourette's Disorder |издание={{Нп3|Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry}} |том=44 |номер=7 |страницы=640 |ссылка=http://eric.ed.gov/ERICWebPortal/detail?accno=EJ697219 |язык=en |тип=journal |автор=Nicolson et al. |год=2005 }} [https://web.archive.org/web/20120606193018/http://eric.ed.gov/ERICWebPortal/search/detailmini.jsp?_nfpb=true Архив]</ref>.

При [[Обсессия|навязчивостях]], проблемах с концентрацией и [[Депрессия|депрессии]], сопутствующей синдром Туретта, применяются [[трициклические антидепрессанты]], [[Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина|СИОЗС]] (например, [[флуоксетин]]), а также [[препараты лития]]<ref name="Попов">{{книга |автор=Ю. В. Попов, В. Д. Вид |заглавие=Современная клиническая психиатрия |место=М. |издательство=Экспертное бюро-М |год=1997 |том= |страницы=442—445 |страниц=496 |isbn={{ISBN с опечаткой|номер_с_опечаткой=5-86065-32-9|в_шаблоне=1}}<!--9 символов вместо 10 по стандарту-->}}</ref>.

== В культуре ==

Синдрому Туретта посвящён американский фильм «[[Перед классом]]», основанный на реальных событиях. Известным носителем этого заболевания является американский учитель и писатель [[Коэн, Брэд|Брэд Коэн]], по книге которого был снят оный фильм, и которого в нём сыграл американский актёр [[Уок, Джеймс|Джеймс Уок]]. А также британский фильм 2025 года «[[Я ругаюсь]]», в том числе основанный на реальных событиях и жизни [[Дэвидсон, Джон (активист)|Джона Дэвидсона]]<ref>{{Cite web |first=Pauline |last=McLean|date=2025-09-20 |title=I was the poster boy for Tourette's and swore in front of the Queen |work=[[BBC Scotland]], Arts Correspondent, [[BBC News]], [[Би-би-си|BBC]] |url=https://www.bbc.co.uk/news/articles/cx2n9709g0go |url-status=live |access-date=2026-02-01 |archive-url=https://web.archive.org/web/20251003004612/https://www.bbc.co.uk/news/articles/cx2n9709g0go |archive-date=2025-10-03 |lang=en-gb}}</ref>.

{{clear}}

== Примечания ==
{{примечания|3}}

== Ссылки ==
* [http://tsa-usa.org/index.html Tourette syndrom association{{ref|en}}]
* [http://magazine.mospsy.ru/nomer12/s04.shtml Лечение детей и подростков с болезнью Жиля де ля Туретта и тиками]

{{внешние ссылки}}
{{^}}{{Темы, связанные с синдромом Туретта}}
{{Гиперкинезы}}

[[Категория:Синдром Туретта| ]]
[[Категория:Наследственные заболевания нервной системы]]
[[Категория:Неврологические синдромы]]
[[Категория:Синдромы по алфавиту|Туретта]]
[[Категория:Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте]]
[[Категория:Нейроонтогенетические расстройства]]