imported>Sldst-bot: Удаление topic=pharmacology из ш:Rq — уже отслеживается через ш:Статья проекта Фармация на СО

2025-09-04T21:32:57Z

Удаление topic=pharmacology из ш:Rq — уже отслеживается через ш:Статья проекта Фармация на СО

Новая страница

{{К улучшению|2024-06-05}}
{{не путать|пенициллин|пенициллином}}
{{Лекарство}}
'''Пеницилламин''' — комплексообразующее [[химическое соединение]], обладает также [[воспаление|противовоспалительной]] и [[иммуносупрессия|иммуносупрессивной]] активностью при [[аутоиммунные заболевания|аутоиммунных заболеваниях]]. Эффективен при [[ревматизм]]е.

Пеницилламин входит в [[перечень ЖНВЛП]].

== Фармакологическое действие ==
Комплексообразующее соединение. Образует [[хелат]]ные [[Комплексные соединения|комплексы]] с [[ион]]ами [[Медь|меди]], [[Ртуть|ртути]], [[Свинец|свинца]], [[железа]], [[мышьяк]]а, [[Кальций|кальция]], [[цинк]]а, [[кобальт]]а, [[Золото|золота]]. При взаимодействии с [[Аминокислоты|аминокислотой]] [[цистеин]]ом образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции [[лимфоцит]]ов, торможение [[хемотаксис]]а [[нейтрофил]]ов и выделения [[фермент]]ов из лизосом этих клеток, усиление функции [[макрофаг]]ов). Обладает способностью нарушать [[синтез]] [[коллаген]]а, расщепляя перекрёстные связи между вновь синтезирующимися [[молекула]]ми [[тропоколлаген]]а. Кроме того, пеницилламин является [[Антагонист (биохимия)|антагонистом]] [[пиридоксин]]а (витамина B6).

== Фармакокинетика ==
После приёма внутрь абсорбция из [[Желудочно-кишечный тракт|ЖКТ]] составляет около 50 %. Максимальная абсорбция наблюдается при приёме пеницилламина через 1,5 ч после еды. Неизмененный пеницилламин и его метаболиты выводятся [[Почки (анатомия)|почками]] и через кишечник. В течение 24 ч выводится около 60 %.
В настоящее время не имеется удовлетворительного метода определения уровня пеницилламина в [[Плазма крови|плазме крови]].

== Показания ==
[[Болезнь Коновалова — Вильсона]] ([[гепатоцеребральная дистрофия]]), [[цистинурия]], [[ревматоидный артрит]].

== Режим дозирования ==
Устанавливают индивидуально, с учётом показаний и реакции пациента на лечение. Разовая доза — не более 500 мг.

При болезни Коновалова — Вильсона суточная доза для взрослых составляет 0,75-1,5 г. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения уровня свободной меди в сыворотке крови (он должен быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях доза может составить 2 г/сут и более. Для детей — 20 мг/кг/сут в разделённых дозах, минимальная доза — 500 мг/сут.
При цистинурии суточная доза для взрослых составляет 1—4 г (в среднем 2 г), для детей — 30 мг/кг. Суточную дозу распределяют на 4 приёма, большую разовую дозу принимают на ночь. Дозу подбирают индивидуально на основании определения экскреции цистеина с мочой (оптимальным считается уровень, не превышающий 100—200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков [[Мочекаменная болезнь|мочекаменной болезни]] и не превышающий 100 мг/сут у больных, имеющих мочекаменную болезнь). Во время лечения необходимо обильное питьё, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0,5 л) непосредственно перед сном и ночью.

При ревматоидном артрите начальная доза составляет 125—250 мг/сут. Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются обычно не ранее 3-го месяца постоянного приёма. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости, дозу продолжают постепенно увеличивать (на 125 мг через каждые 1—2 мес). При отсутствии лечебного эффекта к 6 мес терапии пеницилламин отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный приём пеницилламина в той же дозе продолжают в течение длительного времени. Считается, что при ревматоидном артрите эффективность пеницилламина в низких (250—500 мг/сут) и в высоких (750 мг/сут и более) дозах одинакова, однако у отдельных пациентов эффективны лишь высокие дозы.

Для детей при ревматоидном артрите начальная доза составляет 2,5-5 мг/кг/сут, поддерживающая доза — 15—20 мг/кг/сут.

Принимают натощак, не менее чем за 1 ч до приёма или через 2 ч после приёма пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приёма любых других [[Лекарственное средство|лекарственных средств]].

== Побочное действие ==
* Со стороны пищеварительной системы: [[анорексия]], [[тошнота]], [[рвота]], [[диарея]], афтозный [[стоматит]], [[глоссит]]; редко — [[гепатит]], внутрипеченочный [[холестаз]], [[панкреатит]].
* Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко — обратимый [[полиневрит]] (связанный с дефицитом [[витамин B6|витамина B6]]).
* Со стороны мочевыделительной системы: редко — [[Нефрит (заболевание)|нефрит]].
* Со стороны системы кроветворения: редко — [[эозинофилия]], [[тромбоцитопения]], [[лейкопения]]; анемия (апластическая или [[гемолитическая анемия|гемолитическая]]), [[агранулоцитоз]].
* Со стороны эндокринной системы: редко — увеличение молочных желез иногда с развитием галактореи (у женщин).
* Со стороны дыхательной системы: редко — интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, [[синдром Гудпасчера]].
* Со стороны костно-мышечной системы: редко — [[миастения]], [[полимиозит]], [[дерматомиозит]].
* Кожа и её придатки: аллергические реакции: кожная сыпь, редко — эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит, лихорадка; редко — [[алопеция]].
* [[Системная красная волчанка|Волчаночноподобные]] реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к [[ДНК]] в крови).

== Противопоказания ==
Лактация (грудное вскармливание); повышенная чувствительность к пеницилламину.

== Беременность и лактация ==
При беременности у пациентов с болезнью Коновалова — Вильсона или цистинурией продолжают лечение пеницилламином в дозе не более 1 г/сут, у больных с ревматоидным артритом пеницилламин отменяют.
При необходимости применения пеницилламина в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.

== Особые указания ==
Учитывая возможность развития серьёзных, иногда угрожающих жизни побочных реакций (особенно частых у больных с ревматоидным артритом), пеницилламин применяют только при условии постоянного медицинского наблюдения. Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 мес лечения, в дальнейшем — ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию печени.
При болезни Коновалова — Вильсона или цистинурии одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приёма витамин B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита витамина B6 у больных с ревматоидным артритом, а также если симптомы данного дефицита не проходят самостоятельно, дополнительно назначают витамин B6 в дозе 25 мг/сут.
Медленное, постепенное повышение дозы пеницилламина позволяет уменьшить частоту некоторых побочных реакций. В случае развития на фоне лечения высокой температуры, поражения лёгких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или других тяжёлых побочных реакций пеницилламин отменяют и при необходимости назначают ГКС. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в иных случаях его отменяют.

== Лекарственное взаимодействие ==
[[Препараты железа]] уменьшают абсорбцию пеницилламина и ослабляют его терапевтический эффект.
Пеницилламин усиливает нейротоксическое действие изониазида.
При одновременном применении с пеницилламином возможно снижение уровня дигоксина в плазме крови.

== См. также ==
* [[S-Нитрозо-N-ацетилпеницилламин|''S''-Нитрозо-''N''-ацетилпеницилламин]]

{{Базисные препараты при ревматоидном артрите}}
{{rq|
{{нет источников|дата=2008-10-15}}
{{плохое оформление|дата=2008-10-15}}
}}



[[Категория:Детоксицирующие средства, включая антидоты]]
[[Категория:Иммунодепрессанты]]
[[Категория:Лекарственные средства по алфавиту]]
[[Категория:Перечень ЖНВЛП]]
[[Категория:Непротеиногенные аминокислоты]]
[[Категория:Хелаты]]

Пеницилламин - История изменений

imported>Sldst-bot: Удаление topic=pharmacology из ш:Rq — уже отслеживается через ш:Статья проекта Фармация на СО