imported>Marcos de Aureleoz: отмена правки 115013388 участника анонима (обс.) - если это случайно, то можно не блокировать

2021-06-20T11:04:13Z

отмена правки 115013388 участника анонима (обс.) - если это случайно, то можно не блокировать

Новая страница

'''Гемоглоби́н S''' (Hemoglobin S, HbS) — это особая мутантная форма [[гемоглобин]]а, образующаяся у больных с [[Серповидноклеточная анемия|серповидноклеточной анемией]] и склонная к кристаллизации вместо образования нормальной четвертичной структуры и растворения в цитоплазме [[эритроцит]]а.

В гемоглобине S имеется единичная [[аминокислота|аминокислотная]] замена по сравнению с нормальным гемоглобином Α: L-глутаминовая кислота в 6-й позиции β-цепи глобина замещена на L-валин. Поскольку валин имеет неполярный радикал, располагающийся на поверхности молекулы, в результате этой замены растворимость гемоглобина резко падает.

Причина аминокислотной замены — единичная замена нуклеотида (А на Т). В результате триплет ГАГ, кодирующий глутамат, заменяется на ГТГ, кодирующий валин. Поскольку при этом исчезает [[сайт рестрикции]] для некоторых ферментов, можно не только выявлять гетерозигот при помощи электрофореза белков, но и проводить пренатальную диагностику генотипов на ранней стадии развития плода с использованием рестрикционного анализа и [[Саузерн-блот]]тинга.

Гемоглобин S обладает пониженной стойкостью к разрушению и пониженной кислород-транспортирующей способностью, а заполненные им (или смесью нормального гемоглобина А и гемоглобина S) эритроциты имеют более короткий срок жизни и быстрее разрушаются в печени или селезёнке. Это даёт преимущество гетерозиготам в районах с высокой смертностью от [[Малярия|малярии]], так как мерозоиты малярийного [[Плазмодии|плазмодия]] не успевают закончить своё развитие в таких эритроцитах.

Эритроциты, несущие гемоглобин S, деформируются из-за кристаллизации гемоглобина в них, приобретают серповидную форму, теряют пластичность мембраны и способность проходить через мелкие капилляры. Застревая в капиллярах, такие эритроциты разрушаются и образуют тромбы, вследствие чего развивается хроническая [[капилляропатия]].

== См. также ==
* [[Серповидноклеточная анемия]]

{{кровь}}
{{нет источников|дата=2011-07-03}}
{{hematology-stub}}

[[Категория:Белки крови]]
[[Категория:Гемоглобины]]

Гемоглобин S - История изменений

imported>Marcos de Aureleoz: отмена правки 115013388 участника анонима (обс.) - если это случайно, то можно не блокировать