imported>Alex NB OT: замена имён и значений устаревшего неподдерживаемого InternetArchiveBot формата параметров доступности ссылок (2)

2025-07-16T10:14:02Z

замена имён и значений устаревшего неподдерживаемого InternetArchiveBot формата параметров доступности ссылок (2)

Новая страница

[[Файл:Hemoglobin F.png|мини|Структура фетального гемоглобинa F (HbF), образованна двумя альфа-субъединицами (вверху) и двумя гамма-субъединицами (внизу). Также показаны 4 [[Гем (биохимия)|гемовые]] группы. Все цепи (ленты) окрашены в цвета радуги от синего до красного (от N- до C-концов)]]
'''Гемоглоби́н F''' (HbF) — [[фетальный]], плодный тип [[гемоглобин]]а человека.

Впервые описан в России в [[1866 год]]у Эрнстом Фридрихом Эдуардом Кёрбером — младшим братом профессора [[Императорский Дерптский университет|Дерптского университета]] [[Кёрбер, Бернгард Августович|Бернгарда Августовича Кёрбера]]<ref>{{Cite web |url=http://xn--80ahc0abogjs.com/istoriya-meditsinyi_751/izuchenie-gemoglobina.html |title=История открытия фетального гемоглобина |access-date=2022-03-27 |archive-date=2018-10-01 |archive-url=https://web.archive.org/web/20181001040401/http://xn--80ahc0abogjs.com/istoriya-meditsinyi_751/izuchenie-gemoglobina.html |url-status=live }}</ref>, которому нередко приписывается это открытие, в диссертации на звание доктора медицины «Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes» («О различиях в пигменте крови»)<ref>{{Cite web |url=https://books.google.ru/books?id=3bhMAAAAcAAJ&printsec=frontcover&hl=ru#v=onepage&q&f=false |title=Диссертация Эрнста Эдуарда Кёрбера |access-date=2016-10-05 |archive-date=2016-10-06 |archive-url=https://web.archive.org/web/20161006055229/https://books.google.ru/books?id=3bhMAAAAcAAJ&printsec=frontcover&hl=ru#v=onepage&q&f=false |url-status=live }}</ref>.

== Строение ==
[[Гемоглобин]] F — это [[белок]]-[[гетеротетрамер]] из двух α-цепей и двух γ-цепей [[глобин]]а, или гемоглобин α<sub>2</sub>γ<sub>2</sub>. Этот вариант гемоглобина есть и в крови взрослого человека, но в норме он составляет менее 1 % от общего количества гемоглобина крови взрослого и определяется в 1—7 % от общего числа эритроцитов крови. Однако у плода эта форма гемоглобина является доминирующей, основной.<ref>{{Cite web|url=https://express-med-service.ru/stati/gemoglobin-v-krovi-norma-i-patologiya/|title=Гемоглоин в крови у мужчин и женщин - низкий, норма, лечение.|website=express-med-service.ru|access-date=2024-06-19|archive-date=2024-06-19|archive-url=https://web.archive.org/web/20240619194048/https://express-med-service.ru/stati/gemoglobin-v-krovi-norma-i-patologiya/|url-status=live}}</ref>


Гемоглобин F обладает повышенным сродством к [[кислород]]у и позволяет сравнительно малому объёму [[кровь|крови]] плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно. Однако гемоглобин F обладает меньшей стойкостью к разрушению и меньшей стабильностью в физиологически широком интервале [[Водородный показатель|pH]] и температур. В течение последнего триместра беременности и вскоре после рождения ребёнка гемоглобин F постепенно — в течение первых нескольких недель или месяцев жизни, параллельно увеличению объёма крови — замещается «взрослым» [[гемоглобин А|гемоглобином А (HbA)]], менее активным транспортёром кислорода, но более стойким к разрушению и более стабильным при различных значениях pH крови и температуры тела. Такое замещение происходит вследствие постепенного снижения продукции γ-цепей глобина и постепенного увеличения синтеза β-цепей созревающими [[эритроцит]]ами.<ref>{{Cite web|url=https://www.cmd-online.ru/vracham/spravochnik-vracha/gemoglobin/#:~:text=%D0%9A%25204%E2%80%936%2520%D0%BC%D0%B5%D1%81%D1%8F%D1%86%D0%B0%D0%BC%2520%D0%B6%D0%B8%D0%B7%D0%BD%D0%B8,%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D1%8F%D0%BC%252C%25202%252C3%2520%D0%B4%D0%B8%D1%84%D0%BE%D1%81%D1%84%D0%BE%D0%B3%D0%BB%D0%B8%D1%86%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%82.|title=Гемоглобин в крови: повышенный уровень у женщины, у ребенка, у мужчины|website=www.cmd-online.ru|access-date=2024-06-19|archive-date=2024-06-25|archive-url=https://web.archive.org/web/20240625212029/https://www.cmd-online.ru/vracham/spravochnik-vracha/gemoglobin/#:~:text=%D0%9A%25204%E2%80%936%2520%D0%BC%D0%B5%D1%81%D1%8F%D1%86%D0%B0%D0%BC%2520%D0%B6%D0%B8%D0%B7%D0%BD%D0%B8,%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D1%8F%D0%BC%252C%25202%252C3%2520%D0%B4%D0%B8%D1%84%D0%BE%D1%81%D1%84%D0%BE%D0%B3%D0%BB%D0%B8%D1%86%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%82.|url-status=live}}</ref>

Повышенное сродство к кислороду HbF определяется его первичной структурой: в γ-цепях вместо [[гистидин]]а-143 (β-143 гистидин у HbA) находится [[серин]]-143, вносящий дополнительный отрицательный заряд. В связи с этим молекула HbF менее положительно заряжена и основной конкурент за связь гемоглобина с кислородом − 2,3-ДФГ ([[2,3-бисфосфоглицерат]]) — в меньшей степени связывается с гемоглобином, в этих условиях кислород получает приоритет и связывается с гемоглобином в большей степени.<ref>{{Cite web|url=https://cyberleninka.ru/article/n/fetalnyy-gemoglobin-marker-kislorodnogo-defitsita-kletok-pri-gipodinamii-1/viewer|title=Сродство HbF|access-date=2024-06-19|archive-date=2024-06-25|archive-url=https://web.archive.org/web/20240625212119/https://cyberleninka.ru/article/n/fetalnyy-gemoglobin-marker-kislorodnogo-defitsita-kletok-pri-gipodinamii-1/viewer|url-status=live}}</ref>

== Синтез в организме человека ==
Начинает вырабатываться с 6—7-й недели развития плода (с начала формирования [[плацента|плаценты]]), начиная с 10—12-й недели становится основным вариантом, замещая [[эмбриональный гемоглобин]]. Его первичная структура отличается от первичной структуры [[Гемоглобин А|гемоглобина А]] в тридцати девяти позициях (последовательность β-цепей по сравнению с таковой у γ-цепей). Эти отличия лежат в основе отличий физико-химических свойств гемоглобина А от гемоглобина F. Фетальный гемоглобин является устойчивым к денатурирующему воздействию [[щёлочь|щёлочи]]. Это отличительное свойство легло в основу метода количественного определения фетального гемоглобина. Кроме того, фетальный гемоглобин в большей степени способен превращаться в [[метгемоглобин]], имеет специфический спектр поглощения в [[Ультрафиолетовое излучение|ультрафиолетовой части]] спектра. К моменту рождения на долю фетального гемоглобина приходится 80-85 % от общего количества. Синтез фетального гемоглобина в течение первого года жизни замедляется, заменяясь гемоглобином взрослого типа. К трём годам его количество соответствует содержанию HbF у взрослого человека и составляет 1-1,5 %.<ref>{{Cite web|url=https://meduniver.com/Medical/profilaktika/gemoglobin_u_novorogdennogo_i_ploda.html|title=Образование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в норме|website=meduniver.com|access-date=2024-06-19|archive-date=2024-06-19|archive-url=https://web.archive.org/web/20240619195005/https://meduniver.com/Medical/profilaktika/gemoglobin_u_novorogdennogo_i_ploda.html|url-status=live}}</ref>

== Диагностика ==
Определение фетального гемоглобина имеет большое диагностическое значение для ряда заболеваний и состояний. Так, по уровню фетального гемоглобина можно судить о «степени созревания» недоношенного ребёнка.

Определение уровня фетального гемоглобина важно для проведения лечебных мероприятий при [[гемолитическая анемия|гемолитической анемии]] новорождённых, касающихся заменных переливаний крови. Заменные переливания крови проводятся донорской кровью, в которой практически отсутствует фетальный гемоглобин. В связи с этим о полноте заменных переливаний можно судить по уровню фетального гемоглобина у новорождённого ребёнка.

С помощью определения фетального гемоглобина диагностируется анемия в случае фето-материнской и фето-фетальной [[гемотрансфузия|гемотрансфузий]]. Если ребёнок рождается с анемией, то при определении HbF у матери он будет повышен. Следовательно, имеет место фето-материнская гемотранфузия, при которой [[эритроцит]]ы плода через плаценту проникают в организм матери. При рождении [[близнецы|близнецов]] возможно обнаружение анемии у одного из новорождённых. В этом случае определение уровня фетального гемоглобина может подтвердить фето-фетальную гемотрансфузию, при которой у одного из близнецов уровень HbF повышен, а у другого он снижен.

Также определение фетального гемоглобина важно для диагностики [[лейкоз]]ов. Повышение фетального гемоглобина является показателем возврата к эмбриональному типу кроветворения, то есть свидетельствует о появлении молодых, незрелых клеток крови. На ранних стадиях заболевания это может быть одним из важных показателей. Уровень фетального гемоглобина может свидетельствовать также и о полноте [[Ремиссия|ремиссии]] после проведённых курсов лечения, а также о новом обострении.

Содержание фетального гемоглобина повышается при [[гипоксия|гипоксии]] тканей и [[гипоксемия|гипоксемии]]. Это происходит в результате компенсаторного повышения синтеза гемоглобина, обладающего повышенным сродством к кислороду. Гипоксия и гипоксемия являются следствием недостаточного снабжения тканей кислородом, что может быть при анемиях, заболеваниях легких.<ref>{{Cite web|url=https://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=28902|title=ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ФЕТАЛЬНОГО ГЕМОГЛОБИНА У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМ ГЕПАТИТОМ - Фундаментальные исследования (научный журнал)|website=fundamental-research.ru|access-date=2024-06-19|archive-date=2024-06-19|archive-url=https://web.archive.org/web/20240619195006/https://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=28902|url-status=live}}</ref>

== См. также ==
* [[Эмбриональный гемоглобин]]
* [[Гемоглобин А]]

== Примечания ==
{{примечания}}

{{кровь}}

[[Категория:Белки крови]]
[[Категория:Гемоглобины]]

Гемоглобин F - История изменений

imported>Alex NB OT: замена имён и значений устаревшего неподдерживаемого InternetArchiveBot формата параметров доступности ссылок (2)