Просмотр кода страницы Гемобластозы

{{Болезнь
| Name           = Гемобластозы
| Image          = Plasmacytoma ultramini1.jpg
| Caption        = <!--[[Micrograph]] of a [[plasmacytoma]], a '''hematological malignancy'''.-->
| DiseasesDB     = 
| ICD10          = {{ICD10|C|81}}-{{ICD10|C|96}}
| ICD9           = {{ICD9|200}}-{{ICD9|208}}
| ICDO           = 9590-9999
| OMIM           = 
| MedlinePlus    = 
| eMedicineSubj  = 
| eMedicineTopic = 
| MeshID         = D019337
}}
'''Гемобластозы''' ({{lang-lat|haemoblastosis}}; {{lang-grc|αἷμα}} «кровь» + {{lang-grc2|βλαστός}} росток, зародыш + -osis) — опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — [[лейкоз]]ы, а также регионарные — [[Лимфома|лимфомы]].

Различия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. В терминальной стадии [[Лимфома|лимфомы]] дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Но при лейкозах [[костный мозг]] поражается первично, а при лимфомах — вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки, как правило, обнаруживаются в крови, поэтому в литературе используется термин для обозначения лейкозов, предложенный ещё [[Вирхов, Рудольф|Р. Вирховом]] — «[[Лейкоз|лейкемия]]».

== [[Эпидемиология]] ==
Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани — в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев.

== [[Этиология]] ==
Факторы, способствующие возникновению гемобластозов:

* разнообразные [[мутагенные факторы]] экзогенного и эндогенного происхождения;
* наследственность. Её роль подтверждается частым развитием лейкозов у людей с наследственными заболеваниями со спонтанными разрывами хромосом ([[синдром Дауна]], [[синдром Блума|Блума]], [[анемия Фанкони]]), с нерасхождением половых хромосом (болезни [[Синдром Клайнфельтера|Клайнфельтера]], [[Синдром Шерешевского — Тёрнера|Тернера]]), а также существованием «лейкозных семей». Нередко лейкозы развиваются у пациентов с наследственными дефектами иммунитета ([[Атаксия телеангиэктазия|атаксия-телеангиэктазия]], или [[синдром Луи-Бар]], [[синдром Вискотта-Олдрича]], [[болезнь Брутона]]). Известна роль так называемой [[Хронический миелоидный лейкоз|филадельфийской хромосомы]] в развитии острого лимфобластного лейкоза и хронического миелолейкоза;
* ионизирующее излучение. Его роль доказывается наблюдениями за пациентами, заболевшими лейкозами и лимфомами через определённое время после атомной бомбардировки Японии, аварий на АЭС, ядерных испытаний. Описаны случаи заболеваний у людей, получавших радиотерапию, а также у врачей-радиологов. Известен цитогенетический маркер радиационного поражения — кольцевидная хромосома. Достоверно установлена связь между радиационным поражением и развитием острого и хронического миелолейкоза, острого эритромиелолейкоза и острого лимфобластного лейкоза у детей. Не для всех гемобластозов доказана связь частоты развития в зависимости от полученной дозы - к примеру, [[лимфогранулематоз]] (лимфома Ходжкина), по наблюдениям, не становился более распространенным среди жертв техногенных катастроф с заражением местности радионуклидами, то же можно сказать и про [[хронический лимфолейкоз]];
* химические [[канцерогены]]. Их роль доказывается данными экспериментов, наблюдениями за пациентами, работавшими на вредных предприятиях с использованием [[бензол]]а, а также за больными, получавшими цитостатическую терапию по поводу других онкологических заболеваний. Использование таких цитостатических препаратов, как [[мелфалан]], [[азатиоприн]], [[лейкеран]], [[Бусульфан|миелосан]], [[антибиотик]]а [[левомицетин]]а, может приводить к возникновению острого и [[Хронический миелобластный лейкоз|хронического миелолейкоза]], острого миеломонобластного лейкоза и [[эритромиелоз]]а;
* вирусы. В развитии гемобластозов человека доказано участие двух вирусов: [[Вирус Эпштейна — Барр|вируса Эпштейна — Барр]] ([[Лимфома Беркитта|африканская лимфома Беркитта]]) и [[Т-лимфотропный вирус человека|T-лимфотропного вируса человека]] первого типа ([[T-клеточная лимфома]] и  Т-клеточные лейкозы). Есть экспериментальные данные, указывающие прямое канцерогенное действие вирусов на гемопоэтические клетки посредством вирусных онкогенов. Однако в большинстве ситуаций внедрение вирусов в клетку вызывает лишь иммортализацию (бессмертие) последней, на фоне которой возникают дополнительные перестройки генома, ведущие к злокачественной трансформации ([[многоступенчатый канцерогенез]]).

== [[Патогенез]] ==
Всё множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к одинаковым результатам — злокачественной трансформации.

Например, при лимфоме Бёркитта происходит [[реципрокная транслокация]] между хромосомами 8 и 14q32. Клеточный онкоген c-myc из [[Хромосома|хромосомы]] 8 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжёлых цепей [[Антитела|иммуноглобулинов]]. Описанные изменения сочетаются также с [[точечная мутация|точечной мутацией]] N-ras.

При хроническом миелолейкозе нередко встречается филадельфийская хромосома, образовавшаяся в результате реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22. Образуется новый ген-гибрид c-abl-bcr, белковый продукт которого обладает тирозинкиназной активностью. Онкогены обычно встраиваются в разрывы хромосом. Так, при B-лимфоцитарных лимфомах и лейкозах происходят разрывы в хромосоме 14 в локусе 32q, где локализуются гены тяжёлых цепей иммуноглобулинов. При T-лимфоцитарных лейкозах и лимфомах — в локусе 11q гена α-цепей рецепторов T-[[лимфоцит]]ов.

== [[Морфогенез]] ==
Развитие гемобластозов начинается с [[Малигнизация|малигнизации]] одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Это означает, что все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Моноклоновость происхождения подтверждается экспериментальными и клиническими данными по обнаружению во всех опухолевых клетках одного и того же больного клоновой метки — хромосомной или изоферментной. Например, во всех опухолевых клетках при хроническом [[Хронический миелоидный лейкоз|миелолейкозе]] присутствует филадельфийская хромосома.

Стволовые клетки составляют примерно 0,01—0,001 % всей популяции костномозговых клеток. Рост и дифференцировка стволовых и полустволовых клеток-предшественниц управляются факторами роста и стромальным микроокружением. Это подтверждается экспериментами с клеточными культурами, где рост и дифференцировка клеток происходят только в присутствии факторов роста или стромальных клеток.

Многочисленные работы по изучению морфологии и клеточной кинетики гемобластозов (в первую очередь лейкозов) показали, что при их развитии происходит не только [[малигнизация]] на уровне стволовых и полустволовых клеток-предшественниц, но также развивается блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток.

== См. также ==
* [[Лейкоз]]
* [[Лимфома]]
* [[Опухоль]]

== Литература ==
* Краткая медицинская энциклопедия — Петровский Б. В., 1984
* Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998

== Ссылки ==
* [http://www.med-edu.ru/oncol/1702 Гемобластозы, европейская онкологическая школа, видео] {{Wayback|url=http://www.med-edu.ru/oncol/1702 |date=20120610233152 }}

{{кровь}}
{{стиль статьи|дата=2008-06-06}}

[[Категория:Гемобластозы]]