Просмотр кода страницы Абсанс

{{Болезнь
| Name           = Абсанс
| ICD10          = {{ICD10|G|40|3}}
| ICD9           = {{ICD9|345.0}}
| ICDO           = 
| Image          = 
| Caption        = 
| OMIM           = 
| OMIM_mult      = 
| MedlinePlus    = 000696
| eMedicineSubj  = neuro
| eMedicineTopic = 3
| DiseasesDB     = 32994
| MeshID         = D004832
}}
'''Абса́нс''' ({{lang-fr|absence}}, буквально — «отсутствие»), историческое название '''ма́лый припа́док''' ({{lang-fr|petit mal}} [пти маль]; {{lang-fr2|petit}} — «маленький»; {{lang-fr2|mal}} — «болезнь, беда») — одна из разновидностей эпилептического приступа — [[эпилепсия]] с бессудорожными (немоторными) пароксизмами. Абсанс, или точнее абсансы, поскольку характерной особенностью является большое разнообразие клинических проявлений,— это органическое заболевание головного мозга различной этиологии, склонное при отсутствии адекватного лечения к хроническому течению.

== Исторические сведения ==
Эпилепсия, проявляющаяся не только большими судорожными припадками, известна ещё со времён [[Гиппократ]]а, который описал приступы страха, испуга и безумия у больных «священной болезнью» (это название существовало и до него). Гиппократ считал, что причиной эпилепсии является болезнь мозга. Об эпилепсии, проявляющейся только потерей сознания и дрожанием глаз, впервые определённо писал в 1769 году швейцарский врач [[Тиссо, Самюэль Огюст Андре Давид|Самюэль Тиссо]]. Понятие «petit mal» для обозначения малых припадков впервые употребил французский психиатр [[Эскироль, Жан-Этьен Доминик|Жан-Этьен Эскироль]] в 1815 году, а его ученик [[Кальмейль, Луи Флорантен|Луи Кальмей]] в 1824 году ввёл термин «эпилептический абсанс».

В XIX и особенно в XX веке продолжилось дальнейшее, углублённое изучение различных форм эпилепсии, не прекращающееся до сих пор.

== Возраст и пол больных ==
Бессудорожная эпилепсия чаще впервые возникает в молодом возрасте — в 15-30 лет и ранее — в 7-14 лет. До 4 лет истинных (простых) абсансов не бывает, так как для появления этого феномена требуется определённая зрелость [[мозг]]а<ref>.''Болдырев А. И.'' Эпилепсия у детей и подростков. — М.: Медицина, 1990. — С. 14, 53.</ref><ref>''Маковецкий М. Л.'' Эпилепсия, абсансы и заикание как возможный эпилептический феномен. // Клиническая патофизиология, 1 — 2016. — С. 126.</ref>.

Если эпилепсией с генерализованными приступами чаще болеют лица мужского, то среди больных с различными формами абсансов незначительно преобладают лица женского пола<ref name=Belousova/>.

== Этиология ==
Вопрос об этиологии эпилепсии вообще и абсансов в частности всё ещё далёк от разрешения. Прослеживаются генетические механизмы, но при манифестации одних и тех же синдромов обнаружены различные генные мутации<ref>[http://reference.medscape.com/article/1183858-overview#a2 ''Segan S''. Absence Seizures.] {{Wayback|url=http://reference.medscape.com/article/1183858-overview#a2 |date=20170917230518 }} Medscape. Updated: Nov 23, 2015.</ref>. В качестве пускового механизма бессудорожных приступов ведущую роль играет нейроинфекция, на втором месте — травмы черепа<ref>''Морозов В. И., Полянский Ю. П.'' Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 27.</ref>.

== Типичный абсанс ==
Характеризуется внезапным кратковременным отключением [[Сознание (психология)|сознания]]. Человек внезапно, без каких-либо предварительных предвестников ([[Аура (психиатрия)|ауры]]), перестаёт двигаться, как бы каменеет. Взгляд устремлён перед собой, выражение лица не меняется. При этом больной на внешние раздражители не реагирует. Во время абсанса больной на вопросы не отвечает, его речь обрывается. Через несколько секунд нормальная [[психическая деятельность]] восстанавливается. Воспоминание об абсансе отсутствует, а потому для больного он остаётся незамеченным; больной продолжает прерванное движение.

Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, в тяжёлых случаях достигающая десятков и даже сотен приступов в сутки. Гипервентиляция<ref>См. [https://www.youtube.com/watch?v=obbg1BFt26Q видео.] {{Wayback|url=https://www.youtube.com/watch?v=obbg1BFt26Q |date=20170410195014 }}</ref>, [[Депривация сна|недостаточный]] [[сон]], активная умственная работа и, наоборот, чрезмерное расслабление провоцируют абсансы. Устройства, которые создают визуальные эффекты (экран телевизора, компьютера, световые вспышки), могут провоцировать приступ<ref>''Гузева В. И.'' Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2007, с. 199.</ref>.

Диагностические критерии простых абсансов:

# Длятся секунды.
# Отсутствие реакции на внешние раздражители в бессознательном состоянии.
# Больной не замечает того, что перенёс типичный абсанс. По его мнению, ничего не произошло и он всё время находился в сознании.

На [[Электроэнцефалограмма|ЭЭГ]] присутствует специфический [[паттерн]] — генерализованная [[пик-волновая активность]] с частотой 3 Гц<ref name=Neurology >''Goetz Christopher G.'' (ed.). Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007. — P. 1223</ref>.

== Сложный абсанс ==
Сложные абсансы — это такие состояния, при которых на фоне отключения [[Сознание (психология)|сознания]] отмечаются характерные и одинаковые для данного больного феномены. Это может быть и так называемый «абсанс-автоматизм», характеризующийся стереотипно повторяющимися двигательными актами: движениями [[Губы|губ]] или [[Язык (анатомия)|языка]], жестами, привычным автоматизированными действиями (приведение в порядок одежды, причёски и т. п.), поэтому их часто бывает трудно отличить от обычного поведения ребёнка<ref name=introduction />. Довольно часто сложные абсансы сопровождаются повышением [[мышечный тонус|мышечного тонуса]]. В этом случае отмечается разгибание головы, сопровождаемое отведением [[Глазное яблоко|глазных яблок]] кверху, иногда вытягиванием туловища назад. В более выраженных случаях присоединяется выгибание туловища сзади и с шагом назад для сохранения равновесия. Иногда же отключение сознания сопровождается потерей мышечного тонуса и последующим падением.

Бессудорожные пароксизмы могут включать психосенсорные состояния [[Дежавю|«уже виденного»]] ({{lang-fr|déjà vu}}), [[Жамевю|«никогда не виденного»]] ({{lang-fr|jamais vu}}), [[Дежа векю|«уже пережитого»]] ({{lang-fr|déjà vécu}}), [[Жаме векю|«никогда не пережитого»]] ({{lang-fr|jamais vécu}}), [[Дежа антандю|«уже слышанного»]] ({{lang-fr|déjà entendu}}), [[Жаме антандю|«никогда не слышанного»]] ({{lang-fr|jamais entendu}}). Могут возникать вкусовые, обонятельные [[Иллюзия|иллюзии]] и даже [[Галлюцинация|галлюцинации]]<ref>''Морозов В. И., Полянский Ю. П.'' Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 48.</ref>.

Выделяют также '''сложные миоклонические абсансы''' — в этих случаях присутствуют двусторонние ритмические миоклонические феномены, обычно [[Мимическая мускулатура|мимической мускулатуры]], реже мышц верхних конечностей. Сложные абсансы требуют меньшей зрелости [[мозг]]а, а потому обычно возникают в более раннем возрасте, 4—5 лет.

Диагностические критерии сложных абсансов:
# Длятся десятки секунд.
# Находящегося в бессознательном состоянии больного можно взять за руку, провести за собой на несколько шагов.
# Больной, перенёсший сложный абсанс, ощущает, что с ним произошло что-то необычное. Обычно он констатирует и факт отключения сознания.

== Диагностика ==
[[Файл:EEG Absence seizure.png|thumb|Типичная ЭЭГ при абсансах — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц<ref name=introduction />]]

Постановка диагноза эпилептической болезни налагает на врача особую ответственность: с одной стороны, это закрепление за больным своеобразной [[Стигма|стигмы]], с другой — необходимость исключения многих органических заболеваний [[Головной мозг человека|головного мозга]] и мозговых оболочек<ref>''Бадалян Л. О.'' Детская неврология. М., Медицина, 1984. — С. 534.</ref>.

Ведущим методом исследования является ''[[электроэнцефалография]].'' Абсансы (как простые, так и сложные) считаются типичными, если на ЭЭГ регистрируются 3 пик-волны в 1 секунду. К атипичным абсансам относят острые и медленные волны, множественные комплексы пик-волн. 2 пик волны в 1 секунду — это вариантный абсанс (синдром Леннокса&nbsp;—&nbsp;Гасто). В то же время, у больных с выраженной картиной ''petit mal'' могут отсутствовать изменения на ЭЭГ.

''Неврологическая симптоматика'' не является характерной для больных с абсансами. Вместе с тем, могут выявляться симптомы поражения [[Черепные нервы|черепных нервов]], повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексия (несимметричность рефлексов справа и слева).

''Психическое состояние.'' Изменения со стороны психики либо отсутствуют вообще<ref name="introduction">[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2508/]{{Wayback|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2508/|date=20201114002844}}<span> </span>''Bromfield EB, Cavazos JE, Sirven JI,''<span> (eds.). An Introduction to Epilepsy [Internet</span>]<span>.</span> American Epilepsy Society; 2006.</ref>, либо проявляются в незначительном снижении памяти и/или интеллекта, хотя [[Синдром дефицита внимания и гиперактивности|синдром дефицита внимания-гиперактивности]] встречается чаще, чем в популяции в целом<ref name=Belousova>''Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю.'' (ред.). Дифференциальный диагноз эпилепсии. М.: Пульс, 2007. — С. 177.</ref>.

== Дифференциальный диагноз ==
В первую очередь малые эпилептические приступы следует дифференцировать от ''[[Обморок|обмороков.]]'' Для большинства обмороков характерна артериальная гипотония. Сознание восстанавливается полностью, не характерна [[ретроградная амнезия]].

Расстройства сознания происходят также при различных ''сосудистых изменениях головного мозга,'' например при вертебробазилярной недостаточности. Постановке правильного диагноза помогают электроэнцефалография и [[МР-ангиография|магнитно-резонансная ангиография]]<ref>[http://www.mayoclinic.com/health/petit-mal-seizure/DS00216/DSECTION=tests-and-diagnosis Mayo Clinic > Absence seizure (petit mal seizure)] {{Wayback|url=http://www.mayoclinic.com/health/petit-mal-seizure/DS00216/DSECTION=tests-and-diagnosis |date=20130531031611 }} June 23, 2011</ref>. Следует иметь в виду, что эпилептические и сосудистые нарушения могут проявляться у одного и того же больного.

Состояния, напоминающие абсансы, иногда наблюдаются при ''[[Невроз|неврозах,]]'' в частности ''[[Истерия|истерии,]]'' однако здесь отсутствуют все другие проявления эпилепсии и изменения на ЭЭГ.

== Лечение ==
Препаратами выбора в первую очередь являются [[этосуксимид]] или [[вальпроевая кислота]]. При риске развития генерализованных тонико-клонических судорог терапию начинают с вальпроевой кислоты, учитывая при этом её тератогенное свойство. Если этосуксимид и вальпроевая кислота не подходят для лечения, неэффективны или не переносятся, назначают [[ламотриджин]]<ref name=NICE>[https://www.nice.org.uk/guidance/CG137/documents/epilepsy-update-full-guideline2 The Epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care] {{Wayback|url=https://www.nice.org.uk/guidance/CG137/documents/epilepsy-update-full-guideline2 |date=20170406201023 }}. NICE Guidance, January 2012, p. 317—319.</ref>.

При неэффективности монотерапии назначают комбинированное лечение двумя из трёх вышеперечисленных препаратов<ref name=NICE />.

Медикаменты, применяемые для лечения больших судорожных припадков, противопоказаны, так как они неэффективны либо могут нанести вред<ref name=NICE />.

== Прогноз ==
Применение адекватной терапии в большинстве случаев даёт хорошие результаты. Обычно абсансы переходят в ремиссию по мере взросления. Прогноз хуже при наличии миоклонических судорог, их высокой частоте, субнормальном интеллекте, резистентности к медикаментозному лечению. Отмена терапии осуществляется постепенно, после продолжительного периода полного отсутствия приступов, при наличии нормализации ЭЭГ<ref name=Neurology /><ref>''Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю.'' (ред.). Доброкачественные эпилептические приступы и доброкачественные эпилепсии детства. — М.: Миклош, 2012. — С. 188.</ref>.

== Примечания ==
{{примечания}}

== Литература ==
{{wiktionary|абсанс}}
* Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — 174 с.
* Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. (Справочное руководство для врачей). М., Системные решения", 2008. — 124 с.
* Петрухин А. С. (ред). Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей. М., Медицина, 2000. — 624 с.
* Бадалян Л. О. Детская неврология. М., Медицина, 1984. С. 522—543.

[[Категория:Симптомы заболеваний нервной системы]]
[[Категория:Эпилепсия]]